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2016年10月23日 星期日

最常見的周邊型顏面神經麻痺 – Bell’s Palsy


Photo from emedMD.com


顏面神經麻痺可以分為中樞型以及周邊型, 簡單而言中樞型就是腦部的問題, 而周邊型則是腦部以外的問題, 相比之下發生周邊型的顏面神經麻痺較多, 在周邊型顏面神經麻痺裡又以貝爾氏顏面神經麻痺(Bell’s Palsy)最常發生, 所以這次我們就來介紹貝爾氏顏面神經麻痺。



顏面神經是什麼?
顏面神經也稱為第七對腦神經(CN VII), 它由腦幹(Brainstem)發出後, 分出許多細小的分支, 最終連接在臉部的許多小肌肉上, 控制這些小肌肉的運動, 由於這些臉部的小肌肉一起作用讓人類產生許多不同表情, 所以一旦顏面神經發生了麻痺現象, 很可能這些小肌肉就無法作用而導致單側臉歪眼斜。除此之外, 顏面神經也和副交感神經系統和味覺有關。
 
顏面神經由腦幹發出後, 分出許多小分支來控制臉部肌肉的運動
Diagram from Mayo Clinic

症狀
Bell’s Palsy的病人通常症狀都發生的非常迅速, 通常在幾小時內就出現了單側臉部的肌肉麻痹。常見的臨床表現例如單側眼睛無法完全閉合, 單側法令紋消失, 單側嘴角無法上提等等, 而對側的臉部肌肉運動則是完全正常。在病情較嚴重的病人, 甚至可能出現對噪音極度敏感, 味覺減弱等現象。
          對病人而言這當然是一個非常嚴重的疾病, 研究也顯示在罹患這種急性顏面神經麻痺的病人當中, 有超過一半的人有著心理創傷而且也不敢外出進行一般的社交活動(1)
因為顏面不對稱的歪斜, 讓許多病患害怕出門, 心理受創
Photo from ENTtoday



成因
目前研究雖然對Bell’s Palsy還無法找出確定的成因, 但是學界目前普遍認為Bell’s Palsy最可能的成因就是單純皰疹病毒的活化(Herpes Simplex Virus activation)(2-4)
其他可能的致病因素包括帶狀皰疹感染(Herpes Zoster Infection), 或是其他病毒感染(CMV, EBV, adenovirus…)。這些病毒的感染可以引起顏面神經的發炎水腫及傳導異常, 而因為顏面神經的路徑中有一部分被骨骼形成的通道包圍著, 所以一旦神經發炎腫脹, 在骨骼通道中的神經就也容易被壓迫而受損, 研究則是顯示在迷路段(Labyrinthine Segement)的顏面神經受損最嚴重。


診斷
          Bell’s Palsy 可以依下面的原來診斷:
1.      顏面神經有廣泛性的麻痺, 因而影響顏面肌肉的運動, 某些病患可以有舌頭前2/3部分的味覺喪失或是淚腺及唾液腺的異常分泌。
2.      發病快速, 頂多在一兩天內就會發生, 一般在六個月內會有部分的神經恢復。


治療
          Bell’s Palsy的病患, 或甚至其他疑似病毒感染造成的顏面神經麻痺, 治療的原則是早期使用高劑量類固醇。 一般我們會建議在症狀發生三天內就要開始治療, 類固醇的劑量可以依照體重調整, 每天需服用的劑量約莫在6080毫克左右, 用藥的時間是一個星期。如果病患的症狀一開始就較為嚴重(House-Brackman grade IV以上), 則建議除了類固醇之外再加上抗病毒的藥物(例如valcyclovir, famcyclovir)以增加恢復的機會(5-18)
          在嚴重的Bell’s Palsy病患中, 有些人會因為眼睛無法閉合而產生眼角膜乾裂傷, 所以在這種情形下, 像是人工淚液或是眼藥膏等等保濕藥品也都需要使用, 文獻上是建議在白天醒著的時候, 人工淚液可以每小時補充一次, 而在晚上睡覺時則可以使用藥膏來保濕(19)


恢復
          Bell’s Palsy的恢復程度跟一開始發病時的嚴重度最有關係(20), 一般而言如果發病時並沒有顏面神經完全麻痺(House-Brackman grade VI), 那應該都很有機會能恢復正常。另外也有研究顯示如果在發病後21天就可以看到輕微的神經恢復, 那這種病人就更容易有完全的復原(21)


希望經由上述的介紹, 能讓您對Bell’s Palsy有一些了解, 其實這種貝爾式顏面神經麻痺是恢復很好的一種疾病, 但是由於需要使用高劑量類固醇甚至抗病毒藥物, 所以請一定在剛發病就趕緊找醫師處理, 切勿在藥房自行服用成藥喔!!


Reference:
1.      Peitersen E. The natural history of Bell's palsy. Am J Otol 1982; 4:107.
2.      Kawaguchi K, Inamura H, Abe Y, et al. Reactivation of herpes simplex virus type 1 and varicella-zoster virus and therapeutic effects of combination therapy with prednisolone and valacyclovir in patients with Bell's palsy. Laryngoscope 2007; 117:147.
3.      Hato N, Yamada H, Kohno H, et al. Valacyclovir and prednisolone treatment for Bell's palsy: a multicenter, randomized, placebo-controlled study. Otol Neurotol 2007; 28:408.
4.      Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. N Engl J Med 2007; 357:1598
5.      de Almeida JR, Al Khabori M, Guyatt GH, et al. Combined corticosteroid and antiviral treatment for Bell palsy: a systematic review and meta-analysis. JAMA 2009; 302:985.
6.      Quant EC, Jeste SS, Muni RH, et al. The benefits of steroids versus steroids plus antivirals for treatment of Bell's palsy: a meta-analysis. BMJ 2009; 339:b3354.
7.      van der Veen EL, Rovers MM, de Ru JA, van der Heijden GJ. A small effect of adding antiviral agents in treating patients with severe Bell palsy. Otolaryngol Head Neck Surg 2012; 146:353.
8.      Turgeon RD, Wilby KJ, Ensom MH. Antiviral treatment of Bell's palsy based on baseline severity: a systematic review and meta-analysis. Am J Med 2015; 128:617.
9.      Gagyor I, Madhok VB, Daly F, et al. Antiviral treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev 2015; :CD001869.
10.  Madhok VB, Gagyor I, Daly F, et al. Corticosteroids for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev 2016; 7:CD001942.
11.  Adour KK, Ruboyianes JM, Von Doersten PG, et al. Bell's palsy treatment with acyclovir and prednisone compared with prednisone alone: a double-blind, randomized, controlled trial. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996; 105:371.
12.  Antunes ML, Fukuda Y, Testa JR. [Clinical treatment of Bell's palsy: comparative study among valaciclovir plus deflazacort, deflazacort and placebo]. Acta AWHO 2000; 19:68.
13.  Kawaguchi K, Inamura H, Abe Y, et al. Reactivation of herpes simplex virus type 1 and varicella-zoster virus and therapeutic effects of combination therapy with prednisolone and valacyclovir in patients with Bell's palsy. Laryngoscope 2007; 117:147.
14.  Hato N, Yamada H, Kohno H, et al. Valacyclovir and prednisolone treatment for Bell's palsy: a multicenter, randomized, placebo-controlled study. Otol Neurotol 2007; 28:408.
15.  Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. N Engl J Med 2007; 357:1598.
16.  Yeo SG, Lee YC, Park DC, Cha CI. Acyclovir plus steroid vs steroid alone in the treatment of Bell's palsy. Am J Otolaryngol 2008; 29:163.
17.  Engström M, Berg T, Stjernquist-Desatnik A, et al. Prednisolone and valaciclovir in Bell's palsy: a randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurol 2008; 7:993.
18.  Berg T, Bylund N, Marsk E, et al. The effect of prednisolone on sequelae in Bell's palsy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2012; 138:445.
19.  Holland NJ, Weiner GM. Recent developments in Bell's palsy. BMJ 2004; 329:553.
20.  Sunderland S. Nerve and Nerve Injuries, 2nd ed, Churchill Livingstone, London 1978
21.  Jabor MA, Gianoli G. Management of Bell's palsy. J La State Med Soc 1996; 148:279.



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